SÍNDROME DE WERNER

                                  

El síndrome de Werner es un desorden genético recesivo. Es un tipo de progeria que ocurre en adultos de 20 a 30 años. La gente que está afectada empieza a envejecer rápidamente a los 20 o 30 años y parece que son unos 20 años más viejos de lo que realmente son. Además de parecer más viejos, estos pacientes desarrollan otros tipos de enfermedades y desordenes. Este síndrome se da con una incidencia de 3 / 1.000.000 mundialmente, sin embargo es ligeramente más común en Japón.

Las características físicas de los enfermos con síndrome de Werner son normalmente pequeñas y con tronco "stocky".Su pelo es fino, gris y tienen calvície prematura. Sus caras son como si tuvieran 40 años más y resalta su nariz con forma de pico.

Principales desórdenes que pueden sufrir:

    Escleroderma > es una enfermedad inmunitaria del tejido conectivo donde ellos hacen una sobreproducción de fibras de colágeno, también llamada esclerosis sistémica. Hay señales muy visibles en la piel. Afecta la cara y extremidades con calcificaciones y ulceraciones. La parte invisible del escleroderma afecta los órganos internos como el esófago, pulmones, corazón, riñones, vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.

 Arteriosclerosis > es un endurecimiento y estrechamiento de las paredes de las arterias que causa un decrecimiento del flujo sanguíneo en las arterias.

Diabetes mellitus > es un desorden metabólico en el que los carbohidratos no se rompen por la falta de insulina secretada por el páncreas. Es un tipo de desorden endocrino.

  Desórdenes endocrinos > las glándulas endocrinas secretan hormonas a la corriente sanguínea y tienen efecto en los órganos del cuerpo. La falta de hormonas endocrinas causa desórdenes endocrinos.

 Cáncer de tiroides > es un inusual cáncer que puede desarrollarse en gente que tiene el síndrome de Werner. Está causado por la alta producción de calcitonina.

  Cataratas > es cuando las lentes de los ojos se vuelven parcialmente o completamente opacas.

 Desórdenes en la retina > degeneración muscular o distrofia de la retina.

 

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