SÍNDROME DE WERNER
El síndrome de Werner es un desorden genético recesivo. Es un tipo de progeria que ocurre en adultos de 20 a 30 años. La gente que está afectada empieza a envejecer rápidamente a los 20 o 30 años y parece que son unos 20 años más viejos de lo que realmente son. Además de parecer más viejos, estos pacientes desarrollan otros tipos de enfermedades y desordenes. Este síndrome se da con una incidencia de 3 / 1.000.000 mundialmente, sin embargo es ligeramente más común en Japón.
Las
características físicas de los enfermos con síndrome de Werner son
normalmente pequeñas y con tronco "stocky".Su pelo es fino, gris y
tienen calvície prematura. Sus caras son como si tuvieran 40 años más y
resalta su nariz con forma de pico.
Principales
desórdenes que pueden sufrir:
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Escleroderma
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es una enfermedad inmunitaria del tejido conectivo donde ellos hacen una
sobreproducción de fibras de colágeno, también llamada esclerosis sistémica.
Hay señales muy visibles en la piel. Afecta la cara y extremidades con
calcificaciones y ulceraciones. La parte invisible del escleroderma afecta los
órganos internos como el esófago, pulmones, corazón, riñones, vasos sanguíneos,
músculos y articulaciones. |
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Arteriosclerosis
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es un endurecimiento y estrechamiento de las paredes de las arterias que causa
un decrecimiento del flujo sanguíneo en las arterias. |
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Diabetes
mellitus >
es un desorden metabólico en el que los carbohidratos no se rompen por la falta
de insulina secretada por el páncreas. Es un tipo de desorden endocrino. |
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Desórdenes
endocrinos > las glándulas endocrinas secretan hormonas a la corriente sanguínea y tienen
efecto en los órganos del cuerpo. La falta de hormonas endocrinas causa desórdenes
endocrinos. |
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Cáncer
de tiroides > es un inusual cáncer que puede desarrollarse en gente que tiene el síndrome de
Werner. Está causado por la alta producción de calcitonina. |
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Cataratas > es cuando las lentes de los ojos se vuelven parcialmente o completamente opacas. |
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Desórdenes
en la retina > degeneración muscular o distrofia de la retina. |